آترزی، آنوشیا و میکروشیای مادرزادی گوش

در بدو تولد ممکن است نوزاد با ناهنجاری‌های آناتومیکی گوش به دنیا بیاید که قسمت‌هایی از گوش او شکل نگرفته باشد که به این حالت، مافورماسیون گفته می‌شود که معادل فارسی آن بدساختاری نام دارد. به عنوان مثال آترزی مادرزادی لاله‌ی گوش عارضه‌ای است که مجرای گوش، فضای گوش میانی و یا استخوانچه‌های گوش را درگیر می‌کند. در آترزی گوش، این بخش‌ها شکل نمی‌گیرند. چنین بدساختاری ممکن است فقط در ناحیه‌ی گوش فرد رخ دهد و یا ممکن است همراه با بدساختاری‌های دیگری در نواحی دیگر بدن رخ دهد. انواعی از سندروم‌های مختلف شناسایی شده‌اند که با بدساختاری‌های گوش مرتبط هستند.

بدساختاری‌های گوش خارجی و میانی تقریباً از هر ده تا بیست هزار تولد در یک نوزاد رخ می‌دهد. میزان وقوع بدساختاری یک طرفه، یعنی اینکه فقط یک گوش درگیر شود، چهار برابر حالتی است که به صورت دوطرفه، یعنی هر دو گوش درگیر شود، می‌باشد. از آنجا که رشد جنینی گوش در هفته‌ی 28 بارداری تمام می‌شود، آسیب‌هایی که در اواخر دوران بارداری رخ می‌دهند، رشد گوش را تحت تاثیر قرار نمی‌دهند. همچنین از آنجا که بخش‌هایی از مجرای خارجی گوش و گوش میانی از ساختارهای جنینی یکسانی تشکیل می‌شوند، بدساختاری‌های گوش میانی در اغلب موارد با بدساختاری‌های مجرای گوش همراه است. خوشبختانه، در این موارد، اندام‌های گوش داخلی همچون حلزون، مجاری نیم دایره و عصب شنوایی سالم بوده و به طور کامل شکل گرفته و به ندرت تحت تاثیر قرار می‌گیرند. در اکثر افرادی که دچار آترزی مادرزادی گوش هستند، عملکرد سیستم حسی عصبی شنوایی آنان سالم و نرمال است. مسیر آناتومیکی عصب صورتی در اغلب موارد، در بدساختاری‌های گوش و استخوان گیجگاهی تغییر می‌کند، اما عملکرد عصب صورتی به ندرت تحت تاثیر قرار می‌گیرد. در اکثر موارد، به جای شکل‌گیری پرده‌ی گوش، یک صفحه‌ی استخوانی شکل گرفته و جایگزین می‌شود و ممکن است انواعی از بدساختاری‌ها در استخوانچه‌های گوش میانی رخ دهد.

آنوشیا و میکروشیا

وقتی بدساختاری وسیعی در لاله‌ی گوش رخ دهد، معمولاً از همان روزهای بدو تولد قابل مشاهده و شناسایی می‌باشد. وقتی گوش خارجی به طور کامل غایب باشد، در آن صورت به این نوع بدساختاری لاله‌ی گوش، آنوشیا گفته می‌شود. وقتی لاله‌ی گوش کامل غایب نباشد و بخشی از آن وجود داشته باشد، به آن میکروشیا گفته می‌شود. ممکن است لاله‌ی گوش به طور کامل شکل گرفته و سالم باشد، ولی مجرای گوش نباشد، که به این حالت آترزی مجرای گوش گفته می‌شود و یا اینکه مجرای گوش باشد ولی بیش از حد باریک[1] باشد که در این حالت، به آن استنوسیز گفته می‌شود. تشخیص و شناسایی آترزی یا استنوسیز مجرای گوش در حالتی که لاله‌ی گوش به طور کامل شکل گرفته باشد، ممکن تا چندین سال پس از تولد رخ دهد. در معاینه‌ی این موارد معمولا متخصص به دنبال شناسایی و جستجوی هرگونه بدساختاری‌های دیگر، ارزیابی میکروسکوپیک گوش طرف مقابل و ارزیابی عملکرد عصب صورتی می‌باشد. اگر مجرای گوش در سمت درگیر شده وجود دارد، باید آترزی یا باریکی بیش از حد قسمت داخلی آن نیز بررسی گردد. بررسی این مساله ممکن است در هنگام معاینه‌ی کودکان سخت و دشوار باشد و ممکن است کار به ارزیابی آن از طریق تصویربرداری رادیوگرافیک بکشد.

وضعیت شنوایی در آنوشیا و میکروشیا

در معاینه و ارزیابی‌های اولیه، تعیین دقیق آستانه‌های شنوایی و بررسی وضعیت شنوایی فرد، مهم‌تر از انجام تصویربرداری رادیوگرافیک است. باید آزمایش پاسخ شنیداری ساقه مغز (ABR) هم به صورت هوایی و هم به صورت استخوانی انجام شود چون که روند توانبخشی شنوایی کودک باید خیلی زودتر از عمل جراحی اصلاحی انجام گیرد. درمواردی که فقط یک گوش کودک درگیر استد، ممکن است انجام ارزیابی‌های بیشتر تا سن 5 یا 6 سالگی به تعویق بیفتد. اگرچه در مواردی که درگیری به صورت دو طرفه باشد، یا هر گونه ابهامی در توانایی شنیدن کودک وجود باشد، باید تقویت با سمعک بلافاصه انجام شود. تقویت با سمعک در این کودکان معمولا به شیوه‌های مختلفی صورت می‌پذیرد:

• سمعک‌های عادی پشت گوشی که صداها به وسیله‌ی آن‌ها تقویت شده و به درون مجرای گوش کودک ارایه می‌شود.
• سمعک‌های استخوانی که روی سر کودک قرار داده می‌شود و صدای تقویت شده از طریق لرزش و ارتعاش استخوآن‌های سر به حلزون گوش کودک ارایه می‌شود.
• سمعک های استخوانی کاشتنی که با عمل جراحی روی سر کودک قرار داده می‌شود و صدای تقویت شده از طریق لرزش و ارتعاش استخوآن‌های سر به حلزون گوش کودک ارایه می‌شود.

تقویت صداها به کمک این گونه سمعک‌ها برای این دسته از کودکان گزینه‌ی درمانی لازم و بسیار موثری است و بدین وسیله کودک از همان اوایل زندگی خود از صداها محروم نمانده و در معرض صداهای مختلف قرار می‌گیرد که برای رشد سیستم شنوایی و مغز او بسیار حیاتی است. استفاده از سمعک استخوانی کاشتنی برای آن دسته از افرادی در نظر گرفته می‌شود که کم شنوایی انتقالی دو طرفه‌ی زیاد داشته ولی آستانه‌های شنوایی استخوانی آنان نرمال است و همچنین تجویز سمعک‌های مرسوم برای آنان موفقیت‌آمیز نبوده است.

درمان با عمل جراحی ترمیمی

ترمیم مجرای خارجی گوش، پرده‌ی گوش و فضای گوش میانی به کمک عمل جراحی به طروق متخلفی و با استفاده از تکنیک‌های خاصی قابل اجرا است. برای انتخاب بهترین تکنیک و با بالاترین میزان اثربخشی برای بیماران مختلف، معمولاً شرایط آناتومیک گوش فرد با استفاده از آزمایشات سی تی با وضوح بالا بررسی می‌شود. نتایج خوشایند جراحی به احتمال قوی برای آن دسته از بیمارانی رخ می‌دهد که نبدساختاری‌های اندکی دارند. وقتی نتیجه‌ی عمل جراحی موفقیت‌آمیز می‌شود که آستانه‌ی درک گفتار بیمار به 15 تا dB HL 25 برسد. اگرچه در گذشته، برای ترمیم آترزی یک طرفه نظرات ضد و نقیضی وجود داشت، اما پنداشته می‌شود که کودکان کاندیدای خوبی برای جراحی ترمیمی باشند، به شرطی که والدین آنان نیز درباره‌ی نتایج پس از جراحی واقع بین باشند. عوارضی که ممکن است در اثر انجام عمل جراحی ترمیمی رخ دهند، عبارت هستند از:

• آسیب به عصب صورتی در بعضی موارد نادر
• کم شنوایی حسی عصبی فرکانس بالا در 15 درصد موارد
• عدم بسته شدن گپ بین راه هوایی و استخوانی به زیر 30 دسی‌بل
• برگشت مجدد عارضه‌ی تنگی و باریکی مجرای گوش

اینکه آیا عمل جراحی ترمیمی برای آترزی یک طرفه در نظر گرفته می‌شود یا نه، کاملاً بستگی به بیمار و والدینش دارد. در موارد آترزی یک طرفه، اگر صبر شود تا کودک به اندازه‌ی کافی بزرگ شود تا در روند تصمیم‌گیری برای انجام عمل جراحی ترمیمی نظر دهد، بسیار سودمند خواهد بود. چون عمل جراحی ترمیمی معمولا بدون خطر و عارضه نخواهد بود.

عمل جراحی ترمیمی برای عارضه‌ی آنوشیا و میکروشیا اغلب زودتر از جراحی مربوط به آترزی انجام می‌شود. این عمل جراحی زیبایی توسط متخصص جراح صورت می‌پذیرد و در سنی انجام می‌شود که دنده‌ی بیمار به اندازه کافی رشد کرده و اندازه‌ی مناسبی داشته باشد، چون که از آن به عنوان ماده‌ی پیوندی برای ایجاد لایه برای گوش خارجی جدید استفاده می‌شود.