سطح بیرونی پردهی گوش درست مثل پوست بقیهی نقاط بدن است که متشکل از اپیتلیوم اسکواموسی لایهای است و همچون پوست بقیهی قسمتهای بدن، پوست اندازی میکند (سلولهای اپیتلیالِ پوست میریزند). معمولاً مجرای خارجی گوش این ضایعات پوستی را به بیرون میریزد. اگر بخشی از پردهی گوش به سمت داخل و به سمت فضای گوش میانی کشیده و رتراکته شود، این محصولات قادر به خروج از مجرای گوش نیستند و به صورت تودهای از پوست مرده درون آن فضای رتراکته شده در استخوان گیجگاهی جمع میشوند. چنین تجمعی از سلولهای پوستی جدا شده و مرده موجب فرسایش و نکروزه شدن استخوان میشود. این فرسایش و نکروز استخوان به خاطر دو عامل رخ میدهد: فشار آرام تودهی پوستی جمع شده بر روی استخوان و فعالیتهای آنزیمی آنها. به این عارضه کلستئاتوما گفته میشود. این عارضه با نام کراتوما، به معنی کیست حاوی اپیدرمویید، یا در متون قدیمیِ گوش به نام تومور مرواریدی نیز یاد میشود. پوستهای مردهی موجود در مرکز یک چنین کیستی، محیط مناسبی برای رشد باکتریها و حتی رشد و گسترش عفونت است. اگر عفونت نیز به این مساله اضافه شود، باعث میشود روند تخریب استخوانی زایدهی ماستویید شتاب بگیرد. به زحمت میتوان عفونتها را در کلستئاتوما ریشهکن کرد، چون که به سختی میتوان آنتی بیوتیکها را به چنین نواحی غیر عروقی رساند و قطرههای موضعی نمیتواند به داخل هستهی این توده از پوستهای مرده نفوذ کند.
پیامدهای کلستئاتوما
وقتی کلستئاتوما بزرگتر شود، به سمتی حرکت میکند که ساختارهای سالم گوش و اطراف خود را اشغال میکند. هرچند این امر نادر است، ولی وقتی شکایت بیمار حاکی از وجود یک کلستئاتومای حاد باشد، باید مساله را جدی گرفت و اقدامات لازم را انجام داد چون این مساله میتواند جان فرد را در معرض خطر قرار دهد. گزارش شده است که میزان کلی مرگ برای این حالت 14 تا 32 درصد است. کم شنوایی انتقالی وقتی رخ میدهد که یکی از استخوانچهها یا تمام آنها تخریب شده باشند. ممکن است کلستئاتوما موجب فیستول لابیرنتی شود و این امر منجر به ایجاد کم شنوایی حسی عصبی شدید تا عمیق و سرگیجههای طاقت فرسایی میشود. فیستول لابیرنتی ممکن است در اثر ساییده شدن استخوان کپسول لابیرنتی و نفوذ کلستئاتوما به لابیرنت غشایی رخ دهد. لابرنتیت باکتریایی و کم شنوایی کامل وقتی ایجاد میشود که مایعات لابیرنتی عفونی شوند. از آنجا که این مایعات در تماس مستقیم با مغز و مایع مغزی نخاعی هستند، مننژیت باکتریایی ممکن است در نتیجهی لابیرنتیت باکتریایی رخ دهد. از بین عوارضی داخل جمجمهای که با کلستئاتوما مرتبط هستند، مننژیت شایعترین عارضه است. وقتی مننژیت درمان نشود، ممکن است در ظرف چند ساعت موجب مرگ بیمار شود. عمل فرسایش و نفوذ تودهی کلستئاتومای عفونی به حفرهی جمجمه ممکن است موجب آبسهی مغزی شود. ممکن است ترمبوزیس ایجاد شود و یا ممکن است عروق تخلیه کنندهی مغز عفونی شوند و این امر میتواند موجب ورم مغزی، سکته، کوما و مرگ شود. مسیر اصلی جریان عروقی ماستویید، سینوس سیگمویید است که ممکن است مسدود و عفونی شود و نیز ممکن است منجر به عفونت مکآنهای بیشتر و مرگ بیمار شود. سرانجام، نفوذ تودهی عفونی به سمت عصب صورتی ممکن است منجر به فلج صورت نیز شود.
درمان کلستئاتوما
تنها درمان مطمئن برای کلستئاتوما این است که با عمل جراحی برداشته شود و ظاهراً در تمامی موارد، نیاز به ماستوییدکتومی است، یعنی نیاز به برداشتن بافتهای استخوانی عفونی شدهی اطراف آن است. از آنجا که عوارض ناشی از کلستئاتوما ممکن است کشنده باشد، هدف درمان با عمل جراحی برداشتن کامل کلستئاتوما و ”ایمن نمودن“ گوش با هدف جلوگیری از مستعد شدن گوش در برابر برگشت دوبارهی این بیماری است. خود ماستوییدکتومی هیچ گونه اثری بر روی شنوایی ندارد. اگرچه معمولاً برای ریشهکن کردن بیماری نیاز به برداشتن یکی یا تعداد بیشتری از استخوانچهها است. بازسازی سیستم انتقالی گوش میانی از اهمیت درجهی دوم است. به هرحال، در روند تلاش برای حذف این بیماری، همه نوع تلاشی انجام میشود تا شنوایی فرد به حالت نرمال خود برگردد. در اکثر موارد کلستئاتومایی، 6 ماه پس از اولین عمل جراحی، عمل جراحی دومی نیز انجام میشود تا احتمال وجود هر گونه بیماری باقیمانده از عمل جراحی اول بررسی شود. در این زمان، اگر بیماری یافت نشود، معمولاً بازسازی استخوانچه ای انجام میشود.
